Incontinentia pigmenti (Síndrome de Bloch- Sulzberger) en un paciente varón. Reporte de un caso

Incontinentia pigmenti (Síndrome de Bloch- Sulzberger) en un paciente varón. Reporte de un caso
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Incontinentia pigmenti (Síndrome de Bloch- Sulzberger) en un paciente varón. Reporte de un caso

Incontinentia pigmenti es una rara genodermatosis ligada al cromosoma X caracterizada por lesiones ampollares distribuidas sobre las líneas de Blaschko. Esta se presenta en cuatro estadios: vesicular, verrugoso, hiperpigmentado y atrófico. Es más frecuente en mujeres por su letalidad en varones, aun...

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Journal Title: Revista Medica Herediana
Main Author: Noé Atamari-Anahui
Other Authors: Sendy Solórzano-Gutiérrez
Language: Spanish
Get full text: http://www.upch.edu.pe/vrinve/dugic/revistas/index.php/RMH/article/view/2701
Resource type: Journal article
Source: Revista Medica Herediana; Vol 26, No 4 (Year 2015).
DOI: http://dx.doi.org/10.20453/rmh.v26i4.2701
Publisher: Universidad Peruana Cayetano Heredia
Usage rights: Reconocimiento (by)
Subjects: Applied Sciences --> Medicine, General & Internal
Abstract: Incontinentia pigmenti es una rara genodermatosis ligada al cromosoma X caracterizada por lesiones ampollares distribuidas sobre las líneas de Blaschko. Esta se presenta en cuatro estadios: vesicular, verrugoso, hiperpigmentado y atrófico. Es más frecuente en mujeres por su letalidad en varones, aunque hay casos de sobrevivencia en ellos. Se presenta el caso de un varón de 30 días de nacido que presentó lesiones vesiculo-ampollares de distribución lineal siguiendo las líneas de Blaschko. Se le realizó una biopsia cutánea cuya conclusión fue incontinentia pigmenti en estadio vesicular. Este es el primer caso varón reportado en la literatura peruana.